Нозологическая классификация деменции

Нозологическая классификация деменции

Заболевания, сопровождающиеся развитием деменции, можно условно разделить на 4 основные группы. К первичной деменции следует отнести дегенеративные заболевания, избирательно поражающие те структуры головного мозга, которые имеют наиболее тесное отношение к обеспечению когнитивных функций (например, височно-теменная или лобная кора и т.д.).

Соответственно деменция является облигатным признаком этих заболеваний и служит единственным или доминирующим клиническим проявлением на всех этапах их развития. К первичным деменциям можно отнести болезнь Альцгеймера, лобновисочные дегенерации и другие прогрессирующие фокальные церебральные атрофии (например, заднюю корковую атрофию).

Деменции при мулътисистемных дегенерациях близки к первичным деменциям, но отличаются менее избирательным поражением головного мозга. При этих заболеваниях (например, деменции с тельцами Леви, прогрессирующем надъядерном параличе и др.), помимо зон мозга, обеспечивающих когнитивные процессы, часто вовлекаются и те области мозга, которые регулируют двигательные, вегетативные и другие неврологические функции («деменция-плюс»). Соответственно неврологические нарушения, например, паркинсонизм, могут возникать на ранней стадии этих заболеваний и часто вносят весьма существенный и даже решающий вклад в инвалидизацию пациентов.

ГруппаЗаболевания
Первичная деменция
  • Болезнь Альцгеймера
  • Лобновисочные дегенерации
  • Задняя корковая атрофия
Деменция при мультисистемных дегенерациях ЦНС («деменция-плюс»)
  • Деменция с тельцами Леви
  • Болезнь Паркинсона с деменцией
  • Кортикобазальная дегенерация
  • Прогрессирующий надъядерный паралич
  • Гепатолентикулярная дегенерация
  • Лобновисочная деменция с паркинсонизмом
  • Лобновисочная деменция с БАС
  • Болезнь Гентингтона
  • Спиноцеребеллярные дегенерации
Вторичная деменция
  • Деменция при цереброваскулярных заболеваниях (сосудистая деменция)
  • Метаболические/токсические энцефалопатии
  • Нормотензивная гидроцефалия
  • Посттравматическая энцефалопатия
  • Демиелинизирующие заболевания
  • Деменция при инфекционных заболеваниях
  • Аутоиммунные воспалительные энцефалопатии
Смешанная деменция
  • Болезнь Альцгеймера + цереброваскулярное заболевание
  • Болезнь Альцгеймера + деменция с тельцами Леви

Нозологическая классификация деменции

Вторичные (симптоматические) деменции являются осложнением некоего первичного заболевания известной ниологии (например, цереброваскулярных, инфекционных, демиелинизирующих) или травмы и могут быть не единственным их проявлением. Вторичные деменции могут быть связаны:

  • с непосредственным поражением вещества головного мозга при сосудистом процессе, травме, демиелинизации (как правило, при локализации в «критической» зоне мозга или при превышении критического объема повреждения);
  • с внутричерепным процессом, вызывающим смещение и сдавление головного мозга (гидроцефалия, субдуральная гематома, опухоль);
  • с системными заболеваниями, например, метаболическими расстройствами, дыхательной недостаточностью, интоксикациями, эндокринопатией, аутоиммунным процессом и т.д.

Согласно данным как патоморфологических, так и эпидемиологических исследований, наиболее частой причиной деменции является болезнь Альцгеймера (БА). По данным различных исследований, на ее долю приходится от 30 до 70% (в среднем около 50%) случаев деменции. На долю сосудистой деменции (СД) приходится от 5 до 25% (в среднем более 15% пациентов). К частым нозологическим формам деменции относится и деменция с тельцами Леви, которая, по данным различных исследований, составляет 5-25% случаев деменции (в среднем около 10%). В последние годы, как показывают патоморфологические исследования, у пациентов часто выявляются смешанные изменения, которые свойственны сразу нескольким заболеваниям, вызывающим деменцию, например, морфологические признаки болезни Альцгеймера и цереброваскулярного заболевания или деменции с тельцами Леви. Согласно клиническим исследованиям, смешанная деменция выявляется в 10-25% случаев. Вместе с тем, хотя у большинства пожилых пациентов с деменцией патоморфологически выявляются признаки нескольких заболеваний, они не всегда имеют клиническую значимость. По течению выделяют:

  • прогрессирующие деменции (например, БА и другие дегенеративные деменции);
  • статические (непрогрессирующие) деменции – остаточное явление перенесенного заболевания, например, черепно-мозговой травмы или герпетического энцефалита;
  • потенциально обратимые (курабельные) деменции (состояния, при которых специфическая терапия способна вызвать полный или частичный регресс когнитивного дефицита).
ЗаболеваниеПроцент от общего числа больных с деменцией
Болезнь Альцгеймера25-50
Болезнь Альцгеймера + цереброваскулярное заболевание10-25
Сосудистая деменция10-15
Деменция с тельцами Леви5-15
Алкогольная деменция4-10
Лобновисочная деменция2-5
Нормотензивная гидроцефалия1-3
Опухоли головного мозга1-2
Дисметаболические энцефалопатии<1
Посттравматическая энцефалопатия<1

Частота основных нозологических форм деменции

Вас это может заинтересовать
Оставить комментарий

Вы не указали адрес вашей электронной почты. Обязательные для заполнения поля отмечены *