клинические особенности различных видов цирроза печени

Клинические особенности различных видов цирроза печени

Администратор изменил(а) и актуализировал(а) статью от 15.09.2021

Вирусный цирроз печени

При хронических вирусных гепатитах темп развития цирроза зависит от типа некроза, возникающего в паренхиме печени. При наличии мостовидных некрозов явления цирроза печени (далее просто ЦП) могут развиться уже через 6-24 мес. от начала заболевания, при ступенчатых некрозах с развитием порто-портальных септ — через 1-5 лет.

Активность хронических гепатитов, скорость перехода в хронический гепатит и ЦП в большей степени зависит от репликации вирусов в организме. Репликация вируса гепатита В приводит к усилению иммунной атаки на зараженные печеночные клетки, репликация вируса гепатита С в зараженных гепатоцитах сама по себе приводит к их гибели. Употребление алкоголя значительно утяжеляет хронический вирусный гепатит и способствует его большему прогрессированию в ЦП.

При ЦП вирусной этиологии достаточно рано появляются признаки печеночно-клеточной недостаточности: астенический, диспепсический, геморрагический, диспротеинемический синдромы, желтуха. Асцит, как правило, возникает позже желтухи или параллельно с ней. Чаще наблюдается непрерывно прогрессирующее течение. При биопсии печени, как правило, обнаруживаются признаки активности заболевания (некрозы, лимфомоноцитарная инфильтрация паренхимы и септ). Вирусный цирроз обычно крупноузловой и мультилобулярный.

Алкогольный цирроз печени

Для алкогольного цирроза типично «обвальное» течение. ЦП долго не распознается и не причиняет никаких неудобств больному. Ухудшение наступает внезапно, как правило, в связи с запоем, и обусловлено присоединением острого алкогольного гепатита и обострением хронического панкреатита.

Одно из ранних проявлений ЦП — портальная гипертензия. Достаточно часто еще до появления желтухи возникает асцит. Это наиболее ранняя причина обращения больных к врачу. Возможны кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Воздержание от алкоголя приводит к значительному улучшению состояния: желтуха исчезает и может долго не появляться, проходят признаки печеночной энцефалопатии, меньше накапливается асцитическая жидкость. Однако появление выраженных признаков гепатоцеллюлярной недостаточности, печеночной комы у больного алкогольным ЦП, как правило, становится предвестником летального исхода. Алкогольный ЦП, сначала мелкоузловой и монолобулярный, но в дальнейшем трансформируется в крупноузловой.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз (далее просто ПБЦ) — хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени с деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, воспалением в области портальных трактов и фиброзом, приводящим к развитию цирроза и печеночной недостаточности.

ПБЦ встречается преимущественно у женщин (90 %) в возрасте между 30-50 годами. Основные ранние проявления болезни составляют астеновегетативный синдром и кожный зуд, ведущий симптомжелтуха. Портальная гипертензия появляется значительно позже желтухи. Редко бывает варикозное расширение вен пищевода и геморроидальных вен. Для ПБЦ характерна резко увеличенная печень. Селезенка, как правило, тоже увеличена. В 75 % случаев ПБЦ наблюдается синдром Шегрена. Достаточно часто встречаются арталгии, мембранозный гломерулонефрит и другие признаки системности заболевания. Нарушение обмена холестерина приводит к появлению ксантелазм и ксантом. Нарушение обмена кальция вызывает остеопороз, в связи с чем отмечаются боли по ходу костей, часто возникают переломы.

У больных в крови обнаруживается значительное повышение прямой фракции билирубина, а также холестерина. Наиболее характерный лабораторный признак ПБЦ — стойкое повышение активности ЩФ (в 5-10 раз).

В 80-100 % случаев у больных ПБЦ выявляются антимитохондри — альные антитела, иногда обнаруживаются антинуклеарные антитела, а также антитела к гладким мышцам и компонентам желчных протоков, повышается уровень IgM. Аутоиммунную природу ПБЦ в настоящее время считают наиболее вероятной, так как у больных обнаруживают высокую плотность антигенов гистосовместимости на мембране билиарного эпителия, а клеточные реакции соответствуют иммунному ответу типа «трансплантант» против хозяина.

Морфологически ПБЦ проявляется скоплениями лимфоидных и плазматических клеток в перипортатьных полях, перихолангиолярным, перидуктулярным и перидуктальным фиброзом, некрозами и атипичной регенерацией желчных протоков, прогрессирующих в крупноузловое перерождение печени.

крупноузловое перерождение печени

Морфологически различают 4 стадии ПБЦ:

  1. хронический негнойный деструктивный холангит;
  2. пролиферация желчных канальцев и перидуктальный фиброз;
  3. формирование рубцов, фиброз стромы;
  4. истинный цирроз печени.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (далее просто ПСХ) — воспаление интра- и экстрапеченочных желчных путей, которое приводит к их сужению и облитерации с развитием холестаза и ПБЦ.

ПСХ чаще болеют мужчины (до 45 лет), 70 % которых страдают язвенным колитом или болезнью Крона.

Основные проявления болезни:

  • повышенная утомляемость,
  • зуд,
  • желтуха.

Часто наблюдаются:

  • потливость,
  • гипертермия,
  • обесцвечивание кала,
  • стеаторея.

При этом печень, как правило, увеличена.

При лабораторном исследовании можно обнаружить маркеры холестаза: повышение уровня ЩФ, билирубина (с преобладанием прямой фракции). Иммунологические маркеры мало показательны. У больных ПСХ часто отмечается высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз. Диагностике помогает ретроградная или чреспеченочная холангиография, при которой обнаруживают стриктуры желчевыводящих путей и расширение желчных протоков до места стриктур. Морфологически при ПСХ определяют расширение желчных протоков, утолщение их стенок, инфильтрацию портальных трактов лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами, перидуктулярный фиброз. Гранулемы не наблюдаются, как и при ПБЦ. Значительное повышение давления в желчных протоках и избыток билирубина приводят к прокрашиванию отдельных гепатоцитов желчью, образованию желчных тромбов, развитию некротических изменений в гепатоцитах. Для ПСХ характерны желчные инфаркты — поля некротизированных, пропитанных желчью гепатоцитов, окруженных печеночными клетками с признаками сотовидной дистрофии.

первичный склерозирующий холангит

По аналогии с ПБЦ выделяют 4 стадии ПСХ:

  1. перидуктальный фиброз и воспаление, ограниченное портальными трактами;
  2. портальный и перипортальный фиброз и воспаление;
  3. фиброз и воспалительные инфильтраты, соединяющие портальные тракты;
  4. цирроз.
Боргардт Алина Максимовна

Редактор-переводчик. Сотрудник нескольких интернет-изданий, специализирующихся на образовательном контенте для работников сферы здравоохранения. Работает в этой области с 2013 года. Имеет высшее медицинское образование.

Стаж: 8 лет.

Образование: Новосибирский государственный медицинский университет по специальности "Экономика и управление в здравоохранении".

Вас это может заинтересовать
Оставить комментарий

Ваш адрес электронной почты не будет опубликован. Обязательные для заполнения поля отмечены *